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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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类脂质蛋白沉积症可以考虑采用皮质类固醇、维生素A酸、水杨酸等药物进行治疗。
1.皮质类固醇
皮质类固醇可局部外用如丁酸氢化可的松乳膏、糠酸莫米松乳膏等。此类药物通过抑制免疫反应来减少皮肤炎症,从而减轻症状。其主要作用是抗炎和止痒。适用于轻至中度的类脂质蛋白沉积症患者,特别是瘙痒明显时。
2.维生素A酸
口服维生素A及其衍生物如阿维生素A软胶囊、异维生素A软胶囊等。维生素A酸可以调节表皮细胞分化,促进角质层脱落,改善皮肤屏障功能。同时具有一定的抗炎效果。适用于有严重角化过度和炎症的类脂质蛋白沉积症患者。
3.水杨酸
使用含有水杨酸成分的护肤品如水杨酸洗面奶、水杨酸身体磨砂膏等。水杨酸能够溶解角质层,促进老化角质脱落,同时具有轻微的抗菌作用。对于角质增厚明显的类脂质蛋白沉积症有益。适用于伴有角质增厚的轻度到中度类脂质蛋白沉积症患者。
在治疗过程中,应定期监测患者的激素水平和肝肾功能,以防止长期使用皮质类固醇导致的副作用。此外,使用维生素A酸时应注意防晒,以免加重色素沉着。而水杨酸产品可能会引起皮肤刺激,因此开始使用时应从低浓度逐渐增加。

2024-09-02 10:40

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类脂质蛋白沉积症 (Urbach-Wiethe病,皮肤黏膜透明蛋白变性)

类脂质蛋白沉积症(lipoidproteinosis)又称Urbach-Wiethe病,皮肤黏膜透明蛋白变性(hyalinosis cutis et mucosae),是一种罕见的遗传性疾病,常发生于婴儿,主要在皮肤、黏膜或内脏有无定形嗜伊红透明物质沉积,临床以眼睑增厚、肘膝黄色瘤样斑块伴声音嘶哑为特征。

适用药品

复方氟米松软膏

对皮质类固醇治疗有效的非感染性皮肤病,尤其是和角化过度有关的皮肤病,如:脂溢性皮炎、接触性皮炎、异位性皮炎、局限性神经性皮炎、寻常型银屑病、扁平苔藓以及掌跖角化过度症。

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1.骨质疏松症: (1)早期和晚期的绝经骨质疏松症; (2)老年性骨质疏松症; (3)继发性骨质疏松症,例如:皮质类固醇治疗或缺乏活动。为了防止骨质进行性丢失,应根据个体的需要适量地摄入钙和维生素D。 2.伴有骨质溶解和/或骨质减少的骨痛。 3.Paget's病(变形性骨炎),特别是伴有下列情况的病人: (1)骨痛; (2)神经并发症; (3)骨转换增加,表现在血清碱性磷酸酶增高和尿羟脯氨酸排泌增加; (4)骨病变进行性蔓延; (5)不完全或反复骨折。 4.由下列情况引起的高血钙症和高钙危象: (1)继发性乳房癌、肺或肾癌、骨髓瘤和其它恶性疾病的肿瘤性骨溶解; (2)甲状旁腺机能亢进,缺乏活动或维生素D中毒; (3)高血钙症危象的急诊治疗;慢性高血钙症须作长期治疗,应持续到对其原发疾病的特殊治疗见效为止; 5.神经性营养不良症(痛性神经性营养不良或Sudeck氏病):由不同病因和诱因所致,诸如创伤后骨质疏松症、交感神经营养不良、肩一臂综合症、外周神经受伤所致的灼痛,药物引起的神经营养不良。

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