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青少年会得血管性血友病吗
补充说明：青少年会得血管性血友病吗
2024-06-06 14:20
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
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青少年可能会得血管性血友病，尤其有家族史者需注意。
血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，主要由缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ引起。青少年时期是基因突变的高发期，因此有家族史的青少年更容易患病。此外，部分青少年也可能因自身免疫系统紊乱而诱发血管性血友病。青少年出现不明原因的皮肤瘀斑、关节肿胀等症状时，应考虑是否存在血管性血友病，并及时就医进行相关检查以确诊。
若青少年没有家族史，且不存在免疫系统异常，则发生血管性血友病的可能性相对较小。但需要注意的是，青少年在剧烈运动后也有可能出现暂时性的血液凝固障碍，表现为轻微出血症状，此时需要与血管性血友病进行鉴别诊断。
建议家长定期带孩子进行健康体检，尤其是有家族史的人群，以便及早发现潜在的健康问题。日常生活中，青少年应注意避免外伤，减少剧烈运动，保持良好的生活习惯，有助于预防血管性血友病的发生。
2024-06-07 11:53
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
去痛片
本品用于感冒引起的发热、关节痛、神经痛、头痛以及偏头痛、痛经等轻至中度疼痛，尤其适用于对阿司匹林过敏或不适于用阿司匹林者（如水痘、血友病、出血性疾病、抗凝治疗的病人以及消化性溃疡、胃炎患者等）。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
去氨加压素注射液
中枢性尿崩症、夜间遗尿及血友病等，也用于肾尿液浓缩功能的测试。本品能使临床侵入性治疗或诊断性手术时过长的出血时间缩短或正常化，或使因尿毒症、肝硬化、先天性或药源性血小板功能不良，以及未知病因的出血时间过长患者的血现象得到控制。本品可用于试验剂量呈阳性反应的轻度甲型血友病患者及血管血友病患者进行小型手术时出血的控制或预防。对特殊病例，甚至可用于治疗和预防中度病情患者。尿崩症：成人20～40ug/d；儿童10～20ug/d，分1～3次服用。遗尿症：10～40ug/d，睡前用。肾浓缩功能试验：成人40ug，1岁
