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糖原累积症能不能根治
补充说明：糖原累积症能不能根治
2024-05-31 17:12
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杨旭斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：糖尿病病和糖尿病心血管疾病，甲亢，垂体、肾上腺、性腺疾病的诊治
提问
糖原累积症不能被根治。
糖原累积症是由基因突变引起的遗传性疾病，其病因无法消除，因此该疾病也不能被根治。但是，通过低血糖饮食及必要时使用胰岛素疗法，可有效控制高血糖、高血浆氨基酸等代谢异常，从而减轻症状，提高生活质量。
对于Ⅰ型糖原累积症患者，由于存在肝脏酶缺乏，此时可能需要遵医嘱使用肝移植治疗来改善病情。
糖原累积症是一种罕见的遗传代谢疾病，建议定期监测血糖水平，同时遵循营养师指导的饮食计划以优化管理。
2024-06-05 10:44
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
