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ehlersdanlos综合征是什么病
补充说明：ehlersdanlos综合征是什么病
a******W 2024-11-06 09:43
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Ehlers-Danos 综合征是一组由于结缔组织结构异常导致的遗传性结缔组织病，其主要特征为皮肤、关节和血管脆弱性增加。
Ehlers-Danos 综合征是由于基因突变影响了胶原蛋白合成或结构稳定性，导致结缔组织功能障碍。结缔组织包括肌腱、韧带、骨骼和软骨等，这些部位的异常可能导致身体各处的脆弱性和易损伤。患者可能出现关节过度活动、皮肤容易受伤、伤口愈合困难以及关节畸形等症状。此外还可能伴随疼痛、肿胀、出血倾向等情况。
针对该疾病的诊断通常需要进行血液检查以评估血小板数量和凝血功能；超声心动图用于评估心脏瓣膜和大血管的完整性；X线检查可显示骨折愈合情况和骨骼发育异常。治疗策略因个体差异而异，可能包括物理疗法、矫形外科手术、药物治疗如非甾体抗炎药或糖皮质激素类药物。对于特定病例，可考虑使用生物制剂调节免疫反应。
患者应避免剧烈运动，保持良好的营养状态，定期复查并咨询专业医生的意见，以监测病情变化。
2024-11-06 09:43
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结缔组织病，以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。
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