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血友病会死吗会影响寿命吗
补充说明：血友病会死吗会影响寿命吗
2024-07-16 17:23
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
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血友病本身不会直接导致死亡，但需要定期监测和治疗以延长寿命。
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于体内缺乏凝血因子导致出血不易止住。血友病通过替代治疗可控制出血，但需避免受伤和定期监测以确保良好生活质量。血友病患者应避免剧烈运动和注意伤口护理，以减少出血风险。例如，患者在进行日常活动时应避免碰撞或摔倒，以防止皮肤损伤。
血友病患者应定期接受医生的血液学检查和凝血功能评估，以监测病情进展和调整治疗方案。此外，患者应保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动和充足休息，以提高身体素质和免疫力。
2024-07-16 18:02
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
