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刘华 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲

擅长:肾脏病 血液净化

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血友病的主要症状包括关节出血、肌肉出血和皮肤出血,这些症状通常在轻微创伤后出现,并可能导致关节肿胀、疼痛和功能障碍。
1.关节出血
血友病是由于体内缺乏凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ导致的出血性疾病,当患者受到轻微外伤或进行关节活动时,由于缺乏足够的凝血因子,血液无法正常凝固,从而导致关节出血。关节出血通常发生在膝、踝、肘等大关节,由于关节腔内积血,患者可能会感到疼痛、肿胀和活动受限。
2.肌肉出血
血友病患者的凝血因子缺乏,导致血液无法正常凝固,当患者进行剧烈运动或受到轻微外伤时,肌肉组织中的血管破裂,血液渗出形成肌肉出血。肌肉出血通常发生在大腿、手臂等部位的肌肉组织中,患者可能会感到疼痛、肿胀和肌肉无力。
3.皮肤出血
由于缺乏凝血因子,患者的皮肤和黏膜容易出现自发性出血点或瘀斑。当皮肤受到轻微摩擦或压力时,毛细血管破裂,血液渗出形成皮肤出血。皮肤出血可以发生在身体的任何部位,尤其是容易受到摩擦或压力的部位,如手指、膝盖等。患者可能会在皮肤上看到红色斑点或瘀斑,并伴有轻微的疼痛或不适感。
针对血友病的症状体征,建议进行凝血功能检查、基因检测等实验室检查。治疗措施包括替代治疗和抑制物管理。替代治疗包括定期输注凝血因子制剂来补充体内缺乏的凝血因子;抑制物管理则需要监测并控制抑制物水平。患者应避免剧烈运动和外伤,并注意个人卫生以减少感染风险。

2024-08-26 09:17

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

适用药品

人凝血因子Ⅷ

本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。

抗宫炎片

湿热,止带下。用于慢性宫颈炎引起的湿热下注,赤白带下,宫颈糜烂,出血等症。

去痛片

本品用于感冒引起的发热、关节痛、神经痛、头痛以及头痛、痛经等轻至中度疼痛,尤其适用于对阿司匹林过敏或不适于用阿司匹林者(如水痘、血友病、出血性疾病、抗凝治疗的病人以及消化性溃疡、胃炎患者等)。

氯霉素注射液

1.伤寒和其他沙门菌属感染:为敏感菌株所致伤寒、副伤寒的选用药物,由沙门菌属感染的胃肠炎一般不宜应用本品,如病情严重,有合并败血症可能时仍可选用。2.耐氨苄西林的B型流感嗜血杆菌脑膜炎或对青霉素过敏患者的肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌脑膜炎、敏感的革兰阴性杆菌脑膜炎,本品可作为选用药物之一。3.脑脓肿,尤其耳源性,常为需氧菌和厌氧菌混合感染。4.严重厌氧菌感染,如脆弱拟杆菌所致感染,尤其适用于病变累及中枢神经系统者,可与氨基糖苷类抗生素联合应用治疗腹腔感染和盆腔感染,以控制同时存在的需氧和厌氧菌感染。5.无其他低毒性抗菌药可替代时治疗敏感细菌所致的各种严重感染,如由流感嗜血杆菌、沙门菌属及其他革兰阴性杆菌所致败血症及肺部感染等,常与氨基糖苷类联合。6.立克次体感染,可用于Q热、落矶山斑点热、地方性斑疹伤寒等的治疗。

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