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遗传性肺动脉高压可以治愈吗
补充说明：遗传性肺动脉高压可以治愈吗
2024-05-30 10:25
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遗传性肺动脉高压无法治愈。
该疾病是由基因突变引起的，而基因突变导致的疾病通常无法通过常规手段治愈。尽管如此，早期诊断和规范化管理能够显著改善预后，因此建议定期进行相关检查以监测病情变化。
虽然遗传性肺动脉高压不能被彻底治愈，但可以通过药物治疗来缓解症状，常用药物有西地那非、他达拉非等磷酸二酯酶-5抑制剂以及波生坦片、安立生坦片等内皮素受体拮抗剂。
患者应保持良好的生活习惯，避免吸烟和过度劳累，以减轻心脏负担，延缓疾病的进展。
2024-05-30 13:33
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肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。
波生坦片
用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
阿魏酸钠片
主要用于动脉粥样硬化、冠心病、脑血管病、肾小球疾病、肺动脉高压、糖尿病性血管病变、脉管炎等血管性病症的辅助治疗，亦可用于偏头痛、血管性头痛的治疗。
全可利波生坦片
本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。
