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遗传肺动脉高压能治好吗
补充说明：遗传肺动脉高压能治好吗
2024-05-30 10:23
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精选回答(1)
遗传性肺动脉高压无法被彻底治愈。
该疾病是由基因突变引起的，而基因突变导致的结构或功能异常通常不会自行纠正。尽管如此，早期诊断和治疗可以显著改善预后，因此建议定期进行体检和咨询专业医生以监测病情变化。
除了遗传因素外，环境暴露于烟草烟雾、石棉等物质也可能增加患肺动脉高压的风险。这些风险因素可能通过细胞信号通路的紊乱影响血管内皮细胞的功能，进而导致肺动脉高压的发生。
针对遗传性肺动脉高压的管理需综合考虑药物治疗与生活方式干预。患者应避免吸烟，并保持良好的心血管健康，以减轻症状并提高生活质量。
2024-05-30 13:32
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肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。
波生坦片
用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
阿魏酸钠片
主要用于动脉粥样硬化、冠心病、脑血管病、肾小球疾病、肺动脉高压、糖尿病性血管病变、脉管炎等血管性病症的辅助治疗，亦可用于偏头痛、血管性头痛的治疗。
全可利波生坦片
本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。
