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如何补充酪氨酸酶最有效
补充说明：如何补充酪氨酸酶最有效
2024-09-06 12:48
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陈慧敏 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：擅长妇幼营养，包括儿童营养与喂养、营养不良、生长发育迟缓。孕期营养咨询、妊娠期糖尿病、胎儿生长发育迟缓、胎儿偏大等。
提问
补充酪氨酸酶可以通过食物补充、外用药物和口服药物来实现。
1.食物补充
富含酪氨酸的食物包括黑豆、黑芝麻、燕麦等，这些食物可以提供天然的酪氨酸。摄入这些食物可以帮助皮肤产生更多的黑色素，从而改善皮肤颜色。
2.外用药物
含有酪氨酸酶活性因子的美白产品，如含有维生素C和E的美白精华液，可以促进黑色素的代谢和抑制其生成。使用时应根据产品说明选择合适的浓度和频率，并注意防晒。
3.口服药物
口服左旋肉碱和维生素B6等营养素，可以辅助提高体内酪氨酸酶活性。这些营养素有助于促进黑色素合成，并可能改善皮肤色素沉着问题。在服用前应咨询医生或药师的意见。
在补充酪氨酸酶的过程中，应避免过度曝晒于阳光下，因为紫外线会抑制黑色素合成并加重色斑。此外，均衡饮食、充足睡眠和适度运动也有助于维持皮肤健康。
2024-09-06 14:34
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人体所需的酪氨酸系由饮食或通过氧化苯丙氨酸获得，除供给合成蛋白质之用外，它还是多巴胺、肾上腺素和黑色素等物质的前体;多余的酪氨酸则通过其降解途径分解为二氧化碳和水。其代谢途径中各步骤酶的缺陷可导致多种临床表现不同的疾病 约30%的早产儿和10%的足月新生儿由于肝脏4-羟基苯丙酮酸二氧化酶发育不够成熟、可能发生暂时性的高酪氨酸血症，通常在减少饮食中蛋白质含量至每日1.5g/kg和投用维生素C后数周即可消失。重症肝病常造成酪氨酸代谢障碍，这是因为酪氨酸转氨酶，4-羟基苯丙酮酸二氧化酶和尿黑酸氧化酶等活力受损所致。
症状起因：本病是由于肝、肾组织缺乏延胡索酰乙酰乙酸水解酶(FAH)所致。FAH的编码基因位于15q23～q25，含有14个外显子，长约30～50Kb。酶缺乏时体内马来酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸以及由它们的旁路代谢途径生成的琥珀酰丙酮和琥珀酰乙酰乙酸发生累积。后两者与蛋白质的SH基结合可能是造成肝、肾功能损伤的主要原因;FAH缺陷时还使酪氨酸代谢途径中的4-羟基苯丙酮酸二氧化酶(pHPPD)活力降低，造成血中酪氨酸增高和尿中排出大量对-羟基苯丙酮酸及其衍生物，发生这种情况的机制尚不清楚。。 患儿体内异常累积的琥珀酰丙酮还具有强力抑制δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶(δ-ALA dehydrase)活性的作用，影响到卟啉的合成代谢，可使患儿尿中大量排出δ-氨基-γ酮戊酸(δ-ALA)并出现间隙性卟啉病的临床症状。这类患儿肝细胞和红细胞中δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶的活性明显减低;累积的琥珀酰丙酮还影响细胞生长、免疫功能和肾小管转运功能。
可能疾病： 烧伤脓毒症
就诊科室：血液
