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骨髓移植可以治疗哪些疾病呢
补充说明：骨髓移植可以治疗哪些疾病呢
2024-05-13 18:41
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
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骨髓移植可以治疗镰状细胞性贫血、地中海性贫血、范可尼贫血等遗传性溶血性贫血。
这些疾病是由于遗传基因缺陷导致的红细胞形态异常或功能障碍，引起溶血性贫血。骨髓移植可以提供正常的造血干细胞，恢复红细胞的正常形态和功能，从而改善贫血症状。
骨髓移植还可以用于治疗白血病、淋巴瘤等血液系统恶性肿瘤以及某些先天免疫缺陷病。这是因为骨髓中的造血干细胞具有分化为各种血细胞的能力，能够重建患者的免疫系统。
在考虑骨髓移植时，应评估患者的整体健康状况、年龄以及是否有任何潜在的并发症。此外，还需确保供体与受体之间的组织匹配度高，以减少排异反应的发生。
2024-05-13 19:02
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
