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小儿巴德-吉亚利综合征怎么治
补充说明：小儿巴德-吉亚利综合征怎么治
2024-07-04 10:24
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张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
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小儿巴德-吉亚利综合征可采取肝移植手术、脾切除术、门体分流术等治疗措施。
1.肝移植手术
肝移植是针对严重肝脏疾病的最终手段。对于无法通过其他方法改善的小儿巴德-吉亚利综合征，如终末期肝病、严重的胆道梗阻等，可能需要考虑肝移植。肝移植将健康的肝脏植入患儿体内，替代受损的肝脏功能。通过提供新的器官来恢复正常的代谢和排泄功能。适用于病情进展迅速、严重影响生活质量或有生命危险的患者。
2.脾切除术
脾切除术通常用于缓解因脾肿大引起的症状，如疼痛或出血。对于某些类型的巴德-吉亚利综合征，如遗传性球形红细胞增多症，可能会建议进行脾切除。脾切除可以减少血液中的异常红细胞数量，从而减轻贫血和其他相关症状。同时，它还可以降低脾破裂的风险。适用于伴有遗传性球形红细胞增多症或其他导致脾肿大的情况。
3.门体分流术
门体分流术是一种介入手术，在肝脏和肠道之间建立直接通道，以降低门静脉压力。对于由门脉高压引起的小儿巴德-吉亚利综合征，如布加综合征，可采用此方法。分流术通过改变血流路径，使门静脉的血液直接流入下腔静脉，从而降低门静脉压力。这有助于防止食管静脉曲张并减少腹水形成。适用于由于门脉高压导致的并发症，如胃肠道出血或腹水。
除了上述医疗干预外，日常生活中应保持均衡饮食，避免高脂肪食物，增加膳食纤维摄入，以支持肝脏健康。此外，定期监测肝功能指标，及时发现并处理任何肝脏问题，对于预防和管理巴德-吉亚利综合征至关重要。
2024-07-04 17:40
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巴德-吉亚利综合征，也名布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。1970年Hirooka将本病征分为7型，但就目前手术水平，有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。Budd- Chiari综合征(BCS)又称肝静脉阻塞综合征(hepatic vein obstruction syndrome)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。
多发人群：小儿
典型症状： 肚子疼 肝功能衰竭 肠出血 肝-颈静脉回流征阳性 脾肿大
临床检查： 肚子疼 肝功能衰竭 肠出血 肝-颈静脉回流征阳性 脾肿大
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1.肝硬化所致食管-胃静脉曲张出血的紧急治疗，与特殊治疗（如内窥镜硬化剂治疗）合用； 2.预防胰腺术后并发症； 3.缓解与胃肠内分泌肿瘤有关的症状和体征，有充足的证据显示，本品对下列肿瘤有效：具类癌综合症的类癌瘤；VIP瘤；胰高糖素瘤。本品对下列肿瘤的有效率约为50%（至今应用本品治疗的病例有限）：胃泌素瘤/Zollinger-Ellison综合症、胰岛瘤、生长激素释放因子瘤； 3.经手术、放射治疗或多巴胺受体激动剂治疗失败的肢端肥大症患者。
