发病时间：不清楚
肝性血卟啉病能治好吗
补充说明：肝性血卟啉病能治好吗
2024-05-11 20:39
我要咨询
精选回答(1)
邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝性血卟啉病不能被彻底治愈。
肝性血卟啉病是一种遗传代谢疾病，由于基因突变导致体内卟啉代谢紊乱，使得卟啉前体在体内积累，导致皮肤、神经系统等多器官受损。该疾病通常伴随终身，虽然可以通过药物治疗缓解症状，但并不能改变基因突变的情况，因此无法被彻底治愈。
对于急性发作期患者，需要紧急处理以防止生命危险，否则可能导致昏迷甚至死亡。
患者应定期监测血液中卟啉水平，并避免诱发因素如酒精和应激。同时，保持健康的生活方式，包括均衡饮食和适量运动，有助于减少症状发作频率和严重程度。
2024-05-11 22:13
举报向医生提问
血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
