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骨髓纤维化前期血小板减少是怎么回事
补充说明：骨髓纤维化前期血小板减少是怎么回事
a******W 2024-01-24 11:46
骨髓纤维化 血小板减少 原发性血小板减少性紫癜 巨球蛋白血症 系统性红斑狼疮
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
骨髓纤维化前期血小板减少可能是由原发性血小板减少性紫癜、巨球蛋白血症、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、骨髓增生异常综合征等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.原发性血小板减少性紫癜
原发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病，由于产生抗血小板抗体导致血小板破坏增加，从而引起血小板计数降低。糖皮质激素是常用的治疗方法，通过抑制免疫应答和减少炎症反应来提高血小板计数。
2.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，其特征为单克隆IgM增多。高浓度的IgM可以导致血小板粘附、聚集和凝集障碍，进而影响血小板功能。环磷酰胺是一种烷化剂化疗药物，可杀灭肿瘤细胞，改善病情，进而缓解血小板减少的症状。
3.系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮患者体内存在多种自身抗体，包括抗磷脂抗体，这些抗体会干扰血小板的功能，使其无法正常参与止血过程。环磷酰胺是一种常用的免疫抑制剂，能够抑制B淋巴细胞的活化和增殖，减轻自身抗体对血小板的攻击，从而改善血小板减少的情况。
4.类风湿关节炎
类风湿关节炎患者的血液中可能存在抗核周因子等自身抗体，这些抗体会与血小板上的分子结合，导致血小板提前被清除。甲氨蝶呤可以通过抑制T细胞活性和减少自身抗体的产生来控制类风湿关节炎的进展，间接起到提升血小板的作用。
5.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征时，骨髓造血干细胞受到损伤，不能正常分化成熟，导致血小板生成不足。地拉罗司是一种铁螯合剂，可通过螯合铁离子来减少铁超载对骨髓干细胞的毒性作用，促进其恢复造血功能，改善血小板减少的现象。
建议定期监测血小板计数，以评估病情变化。必要时，医生可能会安排进行骨髓穿刺和活检等进一步的实验室检查，以确定具体的诊断并制定适当的治疗方案。
2024-04-16 17:41
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骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
