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小儿进行性骨干发育不良怎么治疗呢

发病时间:不清楚

小儿进行性骨干发育不良怎么治疗呢

补充说明:小儿进行性骨干发育不良怎么治疗呢

2024-05-24 14:22

小儿进行性骨干发育不良 手术 矫正 生长障碍 骨骼 发育 畸形 关节置换术 疼痛 非甾体抗炎药 布洛芬 萘普生 骨折

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张海菊 副主任医师 武汉大学人民医院 三甲

擅长:小儿神经系统疾病,如癫痫,脑炎,脱髓鞘疾病,神经发育异常性疾病,多动症,抽动症,孤独症谱系疾病等;同时擅长呼吸道感染,过敏及免疫异疾病

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小儿进行性骨干发育不良的治疗需要综合考虑患者的年龄、病情严重程度以及病变范围,通常采用药物治疗和手术矫正相结合的方法。
该疾病是由于基因突变导致的骨组织生长障碍,影响了骨骼的正常发育和生长。药物治疗主要是通过促进骨生长和抑制骨吸收来改善症状,如使用双膦酸盐类药物可以增强骨密度,而糖皮质激素则可用于控制免疫反应引起的症状。对于严重的畸形或功能障碍,手术矫正可以改善外观和功能,如截骨术或关节置换术。
如果患者有明显的疼痛症状,可遵医嘱服用非甾体抗炎药缓解不适,如布洛芬、萘普生等。
在治疗过程中,应密切监测患者的生长发育情况,并定期复查以评估治疗效果。同时,家长应注意患儿的营养均衡,避免过度运动导致骨折风险增加。

2024-05-24 16:40

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疾病百科

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小儿进行性骨干发育不良 (小儿Camurati-Engelman综合征,小儿Engelman病)

进行性骨干发育不良(progressivediaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis),又称骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化,而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干发育不良,又称Camurati-Engelmann综合征,婴儿型多发性肥厚性骨病等。是一种原因不明的,少见的骨质增生硬化性疾病。本病征为常染色体显性遗传。

适用药品

重组人粒细胞刺激因子注射液

1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症;癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物,特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后,注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生,减轻中性粒细胞减少的程度,缩短粒细胞缺乏症的持续时间,加速粒细胞数的恢复,从而减少合并感染发热的危险性。 2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。 3.骨髓发育不良综合症引起的中性粒细胞减少症,再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症,先天性、特发性中性粒细胞减少症,骨髓增生异常综合症伴中性粒细胞减少症,周期性中性粒细胞减少症。

谷维素双维B片

用于周期性精神病、更年期综合症、妊娠呕吐、失眠、各种头痛、防治心律紊乱、肠胃疾病、治疗营养障碍、促进生长发育、防治铅积蓄中毒等疾病。

云南白药

化瘀止血,活血止痛,解毒消肿。用于跌打损伤,瘀血肿痛,吐血,咳血便血,痔血,崩漏下血,疮疡肿毒及软组织挫伤,闭合性骨折,支气管扩张及肺结核咳血,溃疡病出血,以及皮扶感染性疾病。

维生素E软胶囊

1.用于未进食强化奶粉或有严重脂肪吸收不良母亲所生的新生儿、早产儿、低出生体重儿.2.未成熟儿及低出生体重婴儿常规应用本品,可预防维生素E缺乏引起的溶血贫血,并可减轻由于氧中毒所致的球后纤维组织形成(可致盲)及支气管-肺系统发育不良.但亦有人认为上述作用尚需进一步研究证实.3.用于进行性肌营养不良的辅助治疗.

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