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「原发性胆汁淤积性肝病寿命？」
补充说明：「原发性胆汁淤积性肝病寿命？」
a******W 2023-09-19 14:39
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「原发性胆汁淤积性肝病寿命？」原发性胆汁淤积性肝病，又称为原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性进行性胆汁淤积性疾病，起病隐匿，病情进展缓慢，患者的预后一般较差，5年生存率从10%左右提高到70%左右。原发性胆汁淤积性肝硬化患者的寿命，与患者的一般情况、病情程度、诊断早晚、治疗是否及时、有无并发症、有无肝移植禁忌等方面有关。
1、患者的一般情况：如果患者的一般情况较好，能够较好的耐受肝移植，则原发性胆汁性肝硬化患者的预后较好，5年生存率可达70%左右。如果患者一般情况较差，如肝硬化失代偿期，且出现多器官损害，则预后较差，5年生存率仅为10%左右;
2、病情程度：如果患者的病情较轻，通常症状不明显，且较好控制，则预后较好，生存率可达70%左右。如果患者的病情较重，如出现消化道出血等，且出现多器官损害，则预后较差，5年生存率仅为50%左右;
3、诊断早晚：患者就诊时间较早，则预后较好，5年生存率可达70%左右。如果患者就诊较晚，出现门静脉高压、肝功能衰竭等，则预后较差，可能仅存活5年左右;
4、治疗是否及时：患者诊断明确后，采取及时且有效的治疗，则患者的预后较好，生存率可达70%左右。如果未及时治疗，则预后较差，甚至可能存活1年左右;
5、有无并发症：如果诊断明确，则及时进行肝移植，患者的预后较好，5年生存率可达70%左右，如果并发肝硬化腹水，则此时移植风险较大，且移植后易出现感染、肝功能恢复不佳等情况，5年生存率仅为50%左右;
6、有无肝移植禁忌：如果肝移植的患者年龄<60岁，无肝移植禁忌证，则预后较好，5年生存率可达70%左右，如果患者存在肝移植禁忌证，则预后较差，5年生存率仅为50%左右。
2023-09-19 14:39
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原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
