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硬皮病导致的肺纤维化该怎么治疗方法

发病时间:不清楚

硬皮病导致的肺纤维化该怎么治疗方法

补充说明:硬皮病导致的肺纤维化该怎么治疗方法

2025-10-22 15:59

硬皮病 肺纤维化 自身免疫性疾病 瘢痕 气促 心脏 环磷酰胺 甲氨蝶呤 活血化瘀 丹参 呼吸道感染

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郭兮恒 主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 三甲

擅长:呼吸和睡眠呼吸疾病、嗜睡症、顽固性失眠、睡眠行为异常等疾病。烟草控制与戒烟。

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硬皮病是一种自身免疫性疾病,常累及肺部导致肺纤维化,表现为肺组织瘢痕化和功能减退。针对这一并发症,临床主要采取综合治疗策略,包括康复训练、氧疗、药物干预及中医调理,旨在延缓病情进展并改善患者生活质量。
康复训练是基础治疗手段,通过缩唇呼吸、腹式呼吸等专项锻炼增强呼吸肌功能,配合散步、太极拳等有氧活动提升心肺耐力。长期坚持可缓解气促症状,维持日常活动能力。氧疗适用于血氧饱和度降低的患者,家庭持续吸氧能纠正低氧状态,减轻心脏负荷,对晚期肺功能不全者尤为重要。
药物治疗需严格遵循医嘱,常用抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布可抑制胶原沉积,糖皮质激素能减轻炎症反应。免疫调节剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤通过调控异常免疫应答延缓纤维化进程。中药辅助治疗以活血化瘀为原则,丹参制剂、扶正化瘀类成药有助于改善微循环。
日常防护需注重保暖,避免呼吸道感染诱发急性加重。保持居室通风,减少环境刺激。定期监测肺功能指标,及时调整治疗方案,是实现长期病情稳定的关键。

2025-10-22 17:36

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硬皮病 (痹症,胶原沉着病,皮痹,系统性硬化症,血痹,进行性全身性硬化症)

硬皮病(scleroderma),是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

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