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肝性血卟啉病严重吗
补充说明：肝性血卟啉病严重吗
2024-05-11 20:39
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝性血卟啉病比较严重，因为涉及重要的生化过程异常，并可能导致严重的临床并发症。
肝性血卟啉病是因为肝脏中尿卟啉原Ⅰ合成酶或粪卟啉原Ⅲ氧化酶活性降低，这两种酶在血红素合成过程中起关键作用。当这些酶活性降低时，会导致卟啉前体积累，进而引发各种临床症状。由于该病涉及重要生化过程的异常，因此病情较为严重。
此外，如果患者存在酗酒、饮食不当等情况，可能加重肝脏负担，进一步影响肝性血卟啉病的症状表现。
针对肝性血卟啉病的治疗，应考虑遵医嘱使用胆碱类药物如甲基硫酸新斯的明，以缓解症状，同时避免酒精和其他已知诱因。
2024-05-11 22:13
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
