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肺动静脉瘘是不是先天性的呢
补充说明：肺动静脉瘘是不是先天性的呢
2024-05-11 18:18
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谢绚 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：肺小结节诊治，肺癌食管癌纵隔肿瘤、支气管扩张、肺大泡、重症肌无力、手汗症微创外科治疗，单孔胸腔镜手术，胸腹腔镜食管癌根治术等
提问
肺动静脉瘘大多数是先天性的，但也可能是后天因素导致的。
先天性肺动静脉瘘是因为胚胎发育期间肺血管结构异常，导致肺动脉和肺静脉之间形成直接通道。后天因素如感染、创伤等可能对已存在的病变产生影响，增加瘘管的发展风险。
肺动静脉瘘还可能与遗传因素有关，如结节性硬化症或埃-当综合征等。这些疾病存在一定的家族聚集现象，患者可能存在基因突变，导致肺部血管壁发育不全，从而引起动静脉之间的异常沟通。
对于先天性肺动静脉瘘，早期诊断和治疗至关重要。定期体检以及注意呼吸系统症状变化可以有助于早期发现和管理该疾病。
2024-05-11 21:54
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先天性肺动-静脉瘘(congenitalpulmonary arterio-venous fistula，PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm)，为较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶，属显性遗传。病员及其家族常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorragic telangiectasia)，如皮肤、黏膜等部位，同时可累及胃肠道，又称Rendu-Osler-Weber病。亦见单发性非家族性病者。
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依维莫司适用于治疗以下患者：1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症（TSC）相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即SEGA肿瘤体积的缩小）来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
