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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲

擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。

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血友病患者可能会出现出血倾向、关节肿胀、疼痛等症状。
1.出血倾向
血友病是由于体内缺乏凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ导致的遗传性出血性疾病,当患者受到轻微创伤时,由于凝血因子的缺乏,血液无法正常凝固,从而出现出血倾向。出血倾向可能发生在任何部位,包括皮肤、黏膜、肌肉和内脏器官,严重时可能导致失血性休克。
2.关节肿胀
由于缺乏凝血因子,患者的血管通透性增加,导致关节腔内的液体积聚,形成关节肿胀。此外,由于关节软骨的损伤和炎症反应,也会加重关节肿胀。关节肿胀通常发生在膝、踝、肘等大关节,尤其是频繁活动或受伤后更为明显。
3.疼痛
当患者受伤或进行轻微活动时,由于缺乏凝血因子,血液无法正常凝固,导致组织损伤和炎症反应加剧,从而引起疼痛。疼痛通常发生在受伤部位或关节处,可能伴随有触痛和肌肉紧张。
针对血友病患者出现的上述症状,建议进行血液凝血功能检查、基因检测等实验室检查。治疗措施包括替代治疗(如输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ)、抑制物检测和管理、以及疼痛管理。在日常生活中,患者应避免剧烈运动和受伤,并注意个人卫生和皮肤保护。

2024-07-12 17:42

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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