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法洛四联症是周围性发绀吗
补充说明：法洛四联症是周围性发绀吗
2024-05-11 19:17
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法洛四联症是周围性发绀。
法洛四联症患者由于存在肺动脉狭窄，导致血液从右心室流到肺动脉时受到阻碍，使一部分血液在右心室滞留，从而引起右心室压力增高。当右心室压力超过左心室时，部分未经过充分氧合的血液会返流入左心室，再通过主动脉流向全身各处。这些未充分氧合的血液与正常血液混合后，使血液中的还原血红蛋白含量增加，从而引起皮肤和黏膜出现青紫色的改变，即周围性发绀。
此外，如果患者处于高海拔地区或患有高铁血红蛋白血症等疾病，也可能会出现类似症状。
对于法洛四联症引起的周围性发绀，应避免剧烈运动以减少耗氧量。同时，建议定期监测患者的血氧饱和度，以便及时发现和处理低氧血症。
2024-05-11 22:03
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
维生素C片
1.用于防治坏血病，也可用于各种急慢性传染性疾病及紫癜等辅助治疗。克山病患者发生心源性休克时，可用大剂量本品治疗。2.用于慢性铁中毒的治疗（维生素C促进去铁胺对铁的络合，使铁排出加速）。3.用于特发性高铁血红蛋白血症的治疗有效。4.用于治疗肝硬化、急性肝炎和砷、汞、铅、苯等慢性中毒时肝脏的损害。
注射用谷胱甘肽
1）肝损伤：病毒性肝病，药物性肝病，中毒性肝损伤，脂肪肝，肝硬化等；2）肾损伤：急性药物性肾损伤，尿毒症；3）化放疗保护；4）糖尿病：并发症，神经病变；5）缺血缺氧性脑病；各种低氧血症。
亚甲蓝注射液
本品对化学物亚硝酸盐、硝酸盐、苯胺、硝基苯、三硝基甲苯、苯醌、苯肼等和含有或产生芳香胺的药物（乙酰苯胺、对乙酰氨基酚、非那西丁、苯佐卡因等）引起的高铁血红蛋白血症有效。对先天性还原型二磷酸吡啶核苷高铁血红蛋白还原酶缺乏引起的高铁血红蛋白血症效果较差。对异常血红蛋白M伴有高铁血红蛋白血症无效。对急性氰化物中毒、能暂时延迟其毒性。
注射用还原型谷胱甘肽
用于：①化疗患者：包括用顺氯铵铂、环磷酰胺、阿霉素、红比霉素、博来霉素化疗，尤其是大剂量化疗时；②放射治疗患者；③各种低氧血症：如急性贫血，成人呼吸窘迫综合症，败血症等；④肝脏疾病：包括病毒性、药物毒性、酒精毒性及其它化学物质毒性引起的肝脏损害。⑤亦可用于有机磷、胺基或硝基化合物中毒的辅助治疗。
