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方霖 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲

擅长:擅长消化系统疾病的诊治,精通内镜下操作、治疗,已开展胃、肠镜近9万例,小肠镜、胶囊内镜千余例

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法洛四联症发绀的主要原因是右心室流出道狭窄。

法洛四联症是一种常见的先天性心脏病,是由于胚胎时期发育异常引起的,主要包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。大部分患儿会出现发绀、呼吸困难等症状,并且还可能会出现心力衰竭、脑栓塞等并发症,严重影响身体健康。

出现法洛四联症发绀的情况,患者可以通过介入手术、姑息手术等方式治疗。手术治疗后要注意观察病情,定期去医院进行复查,并且要注意休息,保持充足的睡眠。患者还要注意饮食健康,多吃清淡易消化的食物,比如小米粥、鸡蛋羹等,避免吃辛辣油腻食物,比如肥肉、辣椒等,以免影响病情恢复。

2023-07-19 22:50

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法洛四联症

法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点:①肺动脉狭窄,②心室间隔缺损,③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足,动脉血氧含量降低,导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术,以增多肺循环血流量,改善血缺氧。继而Potts,Glenn,Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术,直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott,1955年Lillehei,Kirklin,Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。

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本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压(PAH)(WHO第1组)的患者,以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH(60%)、与结缔组织病相关的PAH(21%)及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH(18%)患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险,随着疾病进展,该风险可能导致将来无法使用本品。

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