发病时间：不清楚
脸部皮肤卟啉一般多少个正常
补充说明：脸部皮肤卟啉一般多少个正常
2023-09-23 02:21
我要咨询
精选回答(1)
刘芳 副主任医师 东部战区总医院 三甲
擅长：痤疮，足癣，脱发，性病，系统性红斑狼疮，过敏性皮炎，湿疹
提问
脸部皮肤卟啉一般指的是血卟啉病，正常人血卟啉一般为0-6个/μL。
血卟啉病是一种先天性皮肤病，由血红素合成途径中的酶缺乏所致，以皮肤光敏感、腹痛、水疱、糜烂等为主要表现。根据卟啉代谢紊乱发生的部位，卟啉病可分为红细胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病。其中红细胞生成性血卟啉病主要表现为日光照射后出现皮肤疼痛、发红和肿胀等症状，严重者可出现水疱、糜烂和溃疡，并伴有恶心、呕吐、腹痛、便秘、失眠、头痛等神经精神症状;肝性血卟啉病主要表现为腹痛、恶心、呕吐、便秘、头痛等症状，严重者可出现精神错乱、昏迷等。患者可遵医嘱口服羟氯喹进行治疗，也可外用氯化钠溶液湿敷，同时服用氯喹也有一定的治疗作用。
患者日常生活中需注意避免日光照射，出门可涂抹防晒霜，或者佩戴防晒帽等。同时还需避免食用会引起光敏感的药物或食物，如磺胺类药物、抗疟药等。
2023-09-23 21:07
举报相关问题
向医生提问
血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
