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小儿血友病能否治愈呢
补充说明:小儿血友病能否治愈呢
2024-05-24 14:37
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张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长:肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
小儿血友病通常无法治愈。
小儿血友病属于遗传性出血性疾病,是由于体内凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏导致的,而这些凝血因子由体内的基因决定,因此无法通过常规手段改变基因状态,所以该疾病无法被彻底治愈。尽管如此,通过替代治疗如输注凝血因子,以及在某些情况下使用抑制物治疗,可以有效控制症状,提高生活质量,降低出血风险。
轻型患者轻微出血后可能自行止血,重型患者则需要频繁输注凝血因子以预防出血。
对于患有小儿血友病的孩子,早期诊断和规范化管理至关重要。定期监测血液指标、避免剧烈运动引起的软组织损伤,并在医生指导下接受适当的治疗措施,可显著减少出血事件发生。
2024-05-24 16:42
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血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;血友病乙,即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症;血友病丙,即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其是血友病甲约占85%。小儿血友病出血自新生儿期开始,但大多数在2岁左右,随着发育活动的增多,出血倾向渐显著。
多发人群:儿童
临床检查:凝血因子VIII/因子IX促凝活性 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 血小板计数 出血时间 凝血酶原时间 血浆凝血因子IX活性
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血,以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛,如 (1)运动创伤(如扭伤、拉伤、肌腱损伤等)引起的局部软组织疼痛。 (2)慢性软组织劳损(如颈部、肩背、腰腿等)所致的局部酸痛。 (3)骨关节疾病(如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等)的局部对症止痛治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉