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小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症如何调理
补充说明：小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症如何调理
2024-08-24 22:41
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症 溶血现象 溶血 环孢素 甲氨蝶呤
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刘华 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：肾脏病 血液净化
提问
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症可采取血浆置换、免疫抑制剂、补体调节剂等治疗措施。
1.血浆置换
血浆置换是通过机器将患儿的血液分离成血细胞和血浆两部分，然后去除血浆中的异常物质，再输入新鲜冰冻血浆。例如，可以使用血浆置换机进行操作。此方法可清除患儿体内异常增多的抗体和补体成分，从而缓解症状。其主要针对的是由于自身免疫反应导致的溶血现象。适用于急性发作期、病情严重时需要迅速控制溶血的情况。
2.免疫抑制剂
免疫抑制剂如环孢素、甲氨蝶呤等可通过口服或静脉注射给药，以减少机体产生异常抗体和补体成分。这些药物能够抑制免疫系统的过度激活，从而减轻溶血症状。它们通常用于慢性期或预防复发。对于反复发作或持续存在的血红蛋白尿，以及合并其他自身免疫性疾病的小儿患者有效。
3.补体调节剂
补体调节剂如依库珠单抗可以通过静脉注射的方式给予，它能阻断补体活化途径，防止溶血的发生。补体调节剂通过干扰补体系统来减少溶血，从而保护红细胞免受破坏。这类药物主要用于长期控制病情，降低溶血风险。当患儿存在持续性的溶血或频繁发作时，补体调节剂可能成为有效的辅助治疗手段。
在日常生活中，家长应密切监测孩子的身体状况，尤其是注意观察是否有贫血、黄疸等症状。同时，保持室内空气流通，避免孩子长时间处于封闭环境中，有助于改善呼吸困难的症状。此外，定期复查也是非常重要的，以便及时调整治疗方案并评估疾病进展情况。
2024-08-26 09:14
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变，导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病，临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见。又称阵发性夜间血红蛋白尿症、马-米二氏综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、发作性睡眠性血经蛋白尿。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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