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原发性胆汁性肝硬化会遗传吗
补充说明：原发性胆汁性肝硬化会遗传吗
2024-10-08 09:51
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精选回答(1)
张继舜 主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 三甲
擅长：消化内科常见及疑难疾病诊治，擅长胃肠疾病内镜下诊疗:胃肠早癌ESD治疗，内镜下胃造瘘术，食管胃底静脉曲张内镜下套扎硬化治疗等。
提问
原发性胆汁性肝硬化遗传风险低。
该疾病主要由自身免疫系统攻击胆管引起，而非遗传因素导致。虽然家族中有患者的人群可能有更高的患病风险，但并不是直接的遗传疾病。因此，对于家族中有患者的人群，应注重生活方式的调整和定期的肝功能监测，以预防和早期发现该疾病。
2024-10-08 11:59
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原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
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1.固醇性胆囊结石-必须是X射线能穿透的结石，同时胆囊收缩功能须正常；2.胆汁郁积性肝病（如：原发性胆汁性肝硬化）；3.胆汁反流性胃炎。
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1.水肿性疾病 排泄体内过多的钠和水，减少细胞外液容量，消除水肿。常见的包括充血性心力衰竭、肝硬化腹水、肾病综合症、急慢性肾炎水肿、慢性肾功能衰竭早期、肾上腺皮质激素和雌激素治疗所致的钠、水潴留。 2.高血压 可单独或与其他降压药联合应用，主要用于治疗原发性高血压。 3.中枢性或肾性尿崩症。 4.肾石症 主要用于预防含钙盐成分形成的结石。
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1、水肿性疾病 与其他利尿药合用，治疗充血性水肿、肝硬化腹水、肾性水肿等水肿性疾病，其目的在于纠正上述疾病时伴发的继发性醛固酮分泌增多，并对抗其他利尿药的排钾作用。也用于特发性水肿的治疗。2、高血压 作为治疗高血压的辅助药物。3、原发性醛固酮增多症 螺内酯可用于此病的诊断和治疗。4、低钾血症的预防 与噻嗪类利尿药合用，增强利尿效应和预防低钾血症。
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