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原发性巨球蛋白血症肾损害能治好吗

发病时间:不清楚

原发性巨球蛋白血症肾损害能治好吗

补充说明:原发性巨球蛋白血症肾损害能治好吗

2025-09-04 11:36

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孙国辉 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲

擅长:肾内科疾病

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原发性巨球蛋白血症肾损害目前尚无法完全治愈,但通过规范治疗可以有效控制病情进展,改善患者生活质量。该病由异常免疫球蛋白大量产生并沉积于肾脏所致,常伴随肾功能损伤及相关系统症状。早期诊断和针对性干预对延缓疾病恶化具有重要意义。
原发性巨球蛋白血症是一种淋巴细胞增殖性疾病,异常产生的免疫球蛋白可导致肾脏组织结构受损。患者可能出现蛋白尿、水肿、肾功能减退等表现,部分病例伴有高黏滞血症相关症状。诊断需结合血常规、血免疫固定电泳、肾脏影像学检查及肾活检等综合判断。
治疗以控制原发病、减轻肾脏负担为核心。常用药物包括烷化剂、蛋白酶体抑制剂及单克隆抗体等,可有效降低异常球蛋白水平。对于肾功能明显受损者,可能需采用血浆置换或肾脏替代治疗。治疗目标为缓解症状、保护残余肾功能、延缓疾病进展。
尽管现有手段无法逆转已形成的肾脏损伤,但系统治疗能显著改善患者临床状况。部分患者经有效干预后病情长期稳定,肾功能维持在相对正常水平。定期随访监测血免疫球蛋白、尿蛋白及肾功能指标对调整治疗方案至关重要。
患者需保持健康生活方式,避免感染、劳累等加重因素。合理饮食控制蛋白质摄入,适度活动有助于维持机体功能。积极配合医疗干预和良好自我管理对改善预后具有积极意义。

2025-09-04 15:40

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原发性巨球蛋白血症是由Waldenstrom于1944年首次报道,故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大、肝脾肿大,骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生,血中单克隆IgM增高。

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静注人免疫球蛋白(pH4)

1.原发性免疫球蛋白缺乏症,如X联锁低免疫球蛋白血症,常见变异性免疫缺陷病,免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病,如重症感染,新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病,如原发性血小板减少性紫癜,川崎病。

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