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原发性巨球蛋白血症属于什么病
补充说明：原发性巨球蛋白血症属于什么病
a******W 2021-07-15 22:13
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原发性巨球蛋白血症是一种慢性淋巴细胞增殖性疾病，其特点是骨髓内浆细胞异常增生，导致血液中单克隆IgM水平升高。该疾病主要通过血常规、尿液分析、血生化检查、骨髓活检和免疫组化检测进行诊断。治疗通常采用苯丁酸氮芥、环磷酰胺等化学药物进行化疗。
原发性巨球蛋白血症是由B淋巴细胞恶性转化引起的血液系统肿瘤，由于单克隆IgM抗体过度产生而引起高黏滞血症。患者可能出现乏力、体重下降、黄疸等症状，还可能伴随贫血、出血倾向以及神经系统紊乱如头晕、共济失调等。
实验室检查包括全血细胞计数、血生化、乳酸脱氢酶水平测定以及血清蛋白电泳；影像学检查可考虑使用CT扫描以评估淋巴结肿大情况。治疗策略需个体化制定，可能涉及应用硼替佐米、伊布替尼等靶向药物进行靶向治疗，对于缓解症状有帮助。
患者应保持良好的生活习惯，避免吸烟和饮酒，定期复查，监测病情变化，以便及时发现并处理潜在的问题。
2024-03-20 02:38
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原发性巨球蛋白血症(primarymacroglatulinemia，PM)，又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。
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1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
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