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原发性骨髓纤维化晚期症状
补充说明：原发性骨髓纤维化晚期症状
2025-09-25 14:28
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当原发性骨髓纤维化进展至晚期，患者常面临显著的全身性症状与并发症。这一阶段骨髓造血功能严重衰竭，纤维组织大量取代正常骨髓结构，导致血细胞生成急剧下降，并伴随多器官受累，病情较为危重。
晚期患者普遍出现严重贫血，表现为持续乏力、面色苍白、活动后心慌气短，甚至需要定期输血维持。脾脏因代偿造血而显著肿大，可能引起腹胀、早饱感及左侧肋下疼痛。此外，血小板功能异常可导致出血倾向，如皮肤瘀斑、鼻出血，而白细胞减少则使感染风险增高，可能出现反复发热。部分患者还会有盗汗、无法解释的体重下降及骨痛等全身性表现。
随着病情发展，肝脏也可能因髓外造血而肿大，加重腹部不适。门静脉高压相关并发症，如腹水或食管胃底静脉曲张，有时也会出现，进一步影响全身状态。疾病晚期还可转化为急性白血病，使治疗更加棘手。
对于晚期患者，治疗重点在于缓解症状、改善生活质量并控制并发症。常用手段包括促红细胞生成药物、雄激素或免疫调节剂来刺激造血，必要时进行输血支持。针对脾肿大，可采用放疗或脾切除术。异基因造血干细胞移植是目前唯一可能根治的方法，但因年龄和合并症限制适用人群有限。患者需密切随访，由血液科医生制定个体化方案，同时注意营养支持与预防感染，以平稳度过疾病阶段。
2025-09-25 15:09
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原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
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