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原发性骨髓纤维化晚期症状
补充说明：原发性骨髓纤维化晚期症状
a******W 2021-07-11 00:17
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原发性骨髓纤维化晚期可能出现贫血、脾脏肿大、骨质硬化、血细胞减少及巨球蛋白血症等不适症状。鉴于该疾病可能危及生命，建议患者及时前往血液内科进行诊治。
1.贫血
贫血是由于骨髓造血功能受损导致红细胞产生不足或寿命缩短引起的。贫血会导致血液携氧能力下降，引起全身组织缺氧，表现为乏力、头晕等症状。
2.脾脏肿大
脾脏肿大可能是由于脾脏充血水肿所致，也有可能是因为脾脏受到炎症刺激而出现增生肥大的现象。患者可能会感到左上腹不适或疼痛，还可能伴有腹部压迫感和食欲减退的症状。
3.骨质硬化
骨髓纤维化时，纤维组织会替代正常的造血微环境，影响造血干细胞的功能，进而导致骨髓腔内压力增高，使骨髓腔发生闭塞，从而引起骨质硬化。骨质硬化的患者可能出现骨骼脆弱、易骨折的情况，还可伴随关节僵硬、肌肉酸痛等表现。
4.血细胞减少
血细胞减少主要是因为骨髓造血功能衰竭，无法正常产生足够的血细胞。这可能导致感染风险增加，伴随有发热、疲劳、头痛等症状。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症通常由骨髓中浆细胞恶性增殖引起，这些异常的浆细胞可以过度产生免疫球蛋白IgM，形成巨球蛋白。巨球蛋白血症可能导致高粘滞血症，引起神经系统紊乱，临床可见周围神经炎、共济失调、嗜睡甚至昏迷。
针对原发性骨髓纤维化晚期的相关检查项目包括全血细胞计数、血生化、骨髓活检以及JAK2基因突变检测。治疗措施主要包括应用芦可替尼、沙利度胺等药物控制病情发展，必要时需行异基因造血干细胞移植。患者应避免剧烈运动以减轻脾脏负担，同时注意营养均衡，避免辛辣刺激性食物，保持充足睡眠，以促进身体恢复。
2024-02-28 12:19
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原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
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