发病时间：不清楚
家族性慢性良性天疱疮尼氏征阳性吗
补充说明：家族性慢性良性天疱疮尼氏征阳性吗
2024-06-06 17:11
我要咨询
精选回答(1)
家族性慢性良性天疱疮尼氏征通常为阳性，反映了疾病的基本病理机制。
家族性慢性良性天疱疮是一种遗传性疾病，其特征是表皮细胞间桥粒连接受损。尼氏征是一种检测表皮细胞间连接的方法，通过观察表皮细胞之间的连接是否完整来判断。由于该疾病的病理机制涉及角质形成细胞间桥粒结构破坏，因此尼氏征检查结果通常为阳性。对于家族性慢性良性天疱疮的诊断，除了尼氏征外，还需要结合病史、临床表现以及组织活检等检查结果进行综合评估。
如果患者没有家族史，但出现典型的水疱和皮肤松弛症状，则可能需要排除其他类型的天疱疮或类似的皮肤病，如大疱性类天疱疮。这些疾病也可能导致尼氏征阳性，但有其独特的临床特点和病理机制。
尼氏征阳性的家族性慢性良性天疱疮需注意避免刺激性物质和摩擦，保持皮肤清洁干燥，并在医生指导下使用糖皮质激素或其他免疫调节剂治疗。定期随访和及时处理并发症至关重要。
2024-06-07 12:20
举报相关问题
向医生提问
天疱疮(pemphigus)是一类重症的皮肤病。特征为薄壁、易于破裂的大疱，组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱，有特征性的免疫学所见。
黄蒲洁肤洗剂
清热燥湿，杀虫止痒。适用于湿热蕴结所致的妇女带下量多，色黄或呈泡沫状，气味臭秽；亦可用于湿疹，手足癣（水疱型）。
依木兰硫唑嘌呤片
本药与其它药物联合应用于器官移植病人的抗排斥反应，例如肾移植、心脏移植及肝移植，亦减少肾移植受者对皮质激素的需求。本药也可单独使用于严重的风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，皮肌炎/多发性肌炎，自体免疫性慢性活动性肝炎，寻常天疱疮，结节性多动脉炎，自体免疫性溶血性贫血，慢性顽固自发性血小板减少性紫癜。
盐酸布替萘芬喷雾剂
适用于浅部皮肤真菌感染，主要用于敏感菌所致的足癣、体癣、股癣。
皂白散
主治清热燥湿，杀虫止痒。适用于因湿热蕴结所致的汗泡型手足癣，症见水疱，瘙痒。
