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【甲状腺激素合成？】
补充说明：【甲状腺激素合成？】
a******W 2023-11-08 14:37
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【甲状腺激素合成？】甲状腺激素合成一般包括碘的摄取、碘化物的氧化以及酪氨酸的活化等过程。
1.碘的摄取：人体内的甲状腺细胞会通过血流中的TSH来获取碘，然后将这些碘离子转化为活性形式。这个过程通常发生在甲状腺滤泡上皮细胞的基底侧缘和细胞质内。
2.碘化物的氧化：在甲状腺细胞中，碘被氧化成高碘酸盐，并与酪氨酸结合形成三碘甲腺原氨酸(T3)和四碘甲腺原氨酸(T4)。这个过程需要多种酶的帮助，如过氧化氢酶、谷胱甘肽还原酶等。
3.酪氨酸的活化：为了使甲状腺激素能够进一步合成，酪氨酸必须先被激活为多巴胺(DOPA)，然后再与其他物质结合。这个过程也需要多个酶的作用，如多巴脱羧酶、羟吲哚乙酸合酶等。
除此之外，还包括碘化物的降解和代谢等多个步骤。甲状腺激素是体内最重要的内分泌激素之一，对于维持身体正常的生长发育和新陈代谢具有重要作用。如果甲状腺功能异常，可能会导致一系列健康问题，因此定期进行体检非常重要。
2023-11-08 14:37
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人体所需的酪氨酸系由饮食或通过氧化苯丙氨酸获得，除供给合成蛋白质之用外，它还是多巴胺、肾上腺素和黑色素等物质的前体;多余的酪氨酸则通过其降解途径分解为二氧化碳和水。其代谢途径中各步骤酶的缺陷可导致多种临床表现不同的疾病 约30%的早产儿和10%的足月新生儿由于肝脏4-羟基苯丙酮酸二氧化酶发育不够成熟、可能发生暂时性的高酪氨酸血症，通常在减少饮食中蛋白质含量至每日1.5g/kg和投用维生素C后数周即可消失。重症肝病常造成酪氨酸代谢障碍，这是因为酪氨酸转氨酶，4-羟基苯丙酮酸二氧化酶和尿黑酸氧化酶等活力受损所致。
症状起因：本病是由于肝、肾组织缺乏延胡索酰乙酰乙酸水解酶(FAH)所致。FAH的编码基因位于15q23～q25，含有14个外显子，长约30～50Kb。酶缺乏时体内马来酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸以及由它们的旁路代谢途径生成的琥珀酰丙酮和琥珀酰乙酰乙酸发生累积。后两者与蛋白质的SH基结合可能是造成肝、肾功能损伤的主要原因;FAH缺陷时还使酪氨酸代谢途径中的4-羟基苯丙酮酸二氧化酶(pHPPD)活力降低，造成血中酪氨酸增高和尿中排出大量对-羟基苯丙酮酸及其衍生物，发生这种情况的机制尚不清楚。。 患儿体内异常累积的琥珀酰丙酮还具有强力抑制δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶(δ-ALA dehydrase)活性的作用，影响到卟啉的合成代谢，可使患儿尿中大量排出δ-氨基-γ酮戊酸(δ-ALA)并出现间隙性卟啉病的临床症状。这类患儿肝细胞和红细胞中δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶的活性明显减低;累积的琥珀酰丙酮还影响细胞生长、免疫功能和肾小管转运功能。
可能疾病： 烧伤脓毒症
就诊科室：血液
