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抗胰蛋白酶缺乏症是什么病
补充说明：抗胰蛋白酶缺乏症是什么病
a******W 2024-01-24 12:04
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抗胰蛋白酶缺乏症是血液中缺少抗胰蛋白酶，是α1抗胰蛋白酶导致的一种先天性疾病，常染色体遗传。临床表现为新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿。病因是正常人体内有外源性和内源性蛋白酶，细菌毒素与白细胞崩解出的蛋白酶，对诸多脏器有破坏作用。α1胰蛋白酶能解抗这些酶类，以维持组织细胞完整性。新生儿肠腔消化吸收功能不完善，进入血液的大分子物质更多。缺乏α1胰蛋白酶的婴儿，肝脏更易受到损害。此外，α1胰蛋白酶还具有调节免疫应答，影响抗原抗体免疫复合物清除，补体激活及炎症反应的作用，并抑制血小板的凝聚和纤溶发生。
2024-01-24 12:04
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自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。
