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遗传球形红细胞增多症严重吗
补充说明：遗传球形红细胞增多症严重吗
2024-05-30 10:24
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遗传球形红细胞增多症是一种遗传性溶血性贫血疾病，通常比较严重。
该疾病是由于遗传性球形红细胞增多症基因突变导致的，这使得红细胞表面负电荷减少，使其在脾脏内滞留时间延长，被单核-巨噬细胞系统过度破坏，寿命缩短，形成溶血性贫血。由于遗传性球形红细胞增多症无法治愈，且随着年龄增长，脾脏功能会逐渐减退，因此需要定期监测和管理。
此外，如果患者存在骨髓造血功能衰竭或铁利用障碍，则可能导致溶血性贫血加重，此时病情更为复杂。
遗传球形红细胞增多症患者应避免高脂饮食，因为脂肪可诱发溶血发作，并需定期监测血常规、网织红细胞计数等指标以评估病情变化。
2024-05-30 13:32
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
心脑欣片
益气养阴，活血化痰。用于气阴不足，瘀血阻滞所引起头晕，头痛，心悸，气喘，乏力，缺氧引起的红细胞增多症见上述证候者。
