.由于尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的缺陷，使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷，不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ，羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原Ⅰ。尿卟啉原Ⅰ不能最终变成血红素，而氧化成尿卟啉Ⅰ，尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脱羧酶作用下脱羧形成粪卟啉原Ⅰ，最终氧化成粪卟啉Ⅰ。正常人每天合成Ⅰ型卟啉仅数百微克，本病却可合成达100mg... [详细]

红细胞生成性原卟啉症为常染色体显性遗传,过量原卟啉产生光敏性皮肤损害。本病属常染色体显性遗传，遗传基因有易变的外显率，这与抑制基因和环境因素等有关。

口服。一次60mg，一日3次，剂量范围一日30～200mg，饭后服用，一疗程8周左右。小儿：一日30～150mg，分2～3...