首页 > 内科 > 风湿免疫科 > 黏多糖贮积症Ⅵ型
黏多糖贮积症Ⅵ型
帖子筛选: 全部性别
  • 全部性别
全部人群
  • 婴儿
  • 儿童
  • 孕妇
  • 老年
  • 其他
  • 全部人群
9 个关于黏多糖贮积症Ⅵ型的问题 我要提问
  • 黏多糖贮积症六型? (男 3岁)

    郝燕捷

    郝燕捷 副主任医师

    擅长:擅长系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、肌炎/皮肌炎、硬皮病、强直性脊柱炎、痛风等各类风湿免疫性疾病,开展了系统性红斑狼疮专病门诊。

    北京大学第一医院

    黏多糖贮积症Ⅵ型也称马-拉(Maroteaux-Lamy)综合征、多发性营养不良性侏儒症。亦为常染色体隐性遗传性疾病。本病重型多在2~3岁发病,轻型病例发病年龄较大。同黏多糖贮积症Ⅰ型。对关节挛缩、胸廓畸形,可行手术矫形治疗,对易感染倾向也必须进行有效的防治。至于其他症状如心力衰竭等,可以进行对症治疗。

  • 黏多糖贮积症Ⅵ型 (男 28岁)

    刘罗云

    刘罗云 医师

    擅长:全科

    梅州市益康医院

    黏多糖贮积症Ⅵ型也称马-拉综合征,黏多糖增多症Ⅵ型,黏多糖贮积病Ⅵ型,黏多糖病Ⅵ型,多发性营养不良性侏儒。为常染色体隐性遗传性疾病。

  • 黏多糖贮积症Ⅵ型如何调理 (男 64岁)

    姚隆华

    姚隆华 主治医师

    擅长:全科

    武汉市中心医院

    你好!根据临床症状的轻重程度,可将这型黏多糖贮积症分为重型(MPSⅥ-A型)和轻型(MPSⅥ-B型)。重型多在2~3岁发病,常有关节运动受限、疝气、四肢挛缩、容貌粗笨、短颈、身材矮小。因躯干和四肢发育迟缓,故可出现身材比例失调。容貌粗笨不及黏多糖贮积症Ⅰ型和Ⅱ型那样明显。头颅略大,两眼间距过宽。部分病例也可合并脑积水... [详细]

  • 黏多糖贮积症Ⅵ型的中医治疗 (女 64岁)

    柴月

    柴月 主治医师

    擅长:全科

    第二军医大学附属长海医院

    你好!根据临床症状的轻重程度,可将这型黏多糖贮积症分为重型(MPSⅥ-A型)和轻型(MPSⅥ-B型)。重型多在2~3岁发病,常有关节运动受限、疝气、四肢挛缩、容貌粗笨、短颈、身材矮小。因躯干和四肢发育迟缓,故可出现身材比例失调。容貌粗笨不及黏多糖贮积症Ⅰ型和Ⅱ型那样明显。头颅略大,两眼间距过宽。部分病例也可合并脑积水... [详细]

  • 黏多糖贮积症Ⅵ型怎么办 (男 2岁)

    李焕晨

    李焕晨 主治医师

    擅长:全科

    中国中医科学研究院广安门医院

    你好!根据临床症状的轻重程度,可将这型黏多糖贮积症分为重型(MPSⅥ-A型)和轻型(MPSⅥ-B型)。重型多在2~3岁发病,常有关节运动受限、疝气、四肢挛缩、容貌粗笨、短颈、身材矮小。因躯干和四肢发育迟缓,故可出现身材比例失调。容貌粗笨不及黏多糖贮积症Ⅰ型和Ⅱ型那样明显。头颅略大,两眼间距过宽。部分病例也可合并脑积水... [详细]

  • 黏多糖贮积症Ⅴ型注意什么 (女 25岁)

    熊秋萍

    熊秋萍 主治医师

    擅长:全科

    上海交通大学医学院附属新华医院

    本病的基本生化缺陷是N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶活性减低,它可把N-乙酰半乳糖胺-硫酸醋中的硫酸水解掉,此反应既发生在软骨素-4-硫酸,也发生在硫酸皮肤素,该基因定位于5q12~q13,可能有2个等位基因,本型人体内由于这种酶的活性不足,故可使软骨素-4-硫酸和硫酸皮肤素沉积于各种组织细胞内而致病。

  • 黏多糖贮积症Ⅵ型注意什么 (女 25岁)

    闵春水

    闵春水 主治医师

    擅长:全科

    贵阳市第四人民医院

    本病的基本生化缺陷是N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶活性减低,它可把N-乙酰半乳糖胺-硫酸醋中的硫酸水解掉,此反应既发生在软骨素-4-硫酸,也发生在硫酸皮肤素,该基因定位于5q12~q13,可能有2个等位基因,本型人体内由于这种酶的活性不足,故可使软骨素-4-硫酸和硫酸皮肤素沉积于各种组织细胞内而致病。

  • 黏多糖贮积症Ⅵ型能治好吗 (女 64岁)

    闵海敏

    闵海敏 主治医师

    擅长:全科

    贵阳市第三人民医院

    你好,本病的基本生化缺陷是N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶活性减低,它可把N-乙酰半乳糖胺-硫酸醋中的硫酸水解掉,此反应既发生在软骨素-4-硫酸,也发生在硫酸皮肤素,该基因定位于5q12~q13,可能有2个等位基因,本型人体内由于这种酶的活性不足,故可使软骨素-4-硫酸和硫酸皮肤素沉积于各种组织细胞内而致病。

  • 黏多糖贮积症Ⅴ型能治好吗 (女 25岁)

    葛博龙

    葛博龙 主治医师

    擅长:全科

    青岛市第三人民医院

    本病的基本生化缺陷是N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶活性减低,它可把N-乙酰半乳糖胺-硫酸醋中的硫酸水解掉,此反应既发生在软骨素-4-硫酸,也发生在硫酸皮肤素,该基因定位于5q12~q13,可能有2个等位基因,本型人体内由于这种酶的活性不足,故可使软骨素-4-硫酸和硫酸皮肤素沉积于各种组织细胞内而致病。

1
去第
推荐医生 更多
  • 周旋 主任医师 提问

    枣庄矿业集团中心医院

  • 孔伟伟 医师 提问

    晋城华肤皮肤病专科医院

  • 晋希帮 医师 提问

    阜城县码头镇中心卫生院

  • 林卫忱 副主任药师 提问

    黑龙江省密山市中医院

  • 马雁 主治医师 提问

    兖矿集团公司总医院北宿煤矿医院