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对于遗传性球形红细胞增多症,主要原因是红细胞膜的异常。检查红细胞渗透脆性试验阳性确诊。治疗首选的是做脾切除。
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遗传性球形红细胞增多症是红细胞膜有先天性缺陷,表现为溶血性贫血和黄疸,血液中球形细胞增多。红细胞渗透脆性阳性。主要表现为贫血,多次发作性黄疸及脾脏肿大,脾切除是治疗贫血的最有效方法,脾切除后过度溶血停止,红细胞寿命即可接近正常。脾切除术后,最常见的并发症是血小板升高。需要抗血小板抗凝治疗。
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遗传性球形红细胞增多症切脾后不会复发。遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜蛋白基因异常所导致的溶血性疾病,是一种家族遗传性疾病。这种疾病主要表现为贫血、黄疸、脾大等症状。并且容易会发生感染,严重的患者可以因为溶血危象或者脾切除后并发症而发生死亡。在平时要注意以高蛋白、高维生素、清淡易消化的食物为主。
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家族遗传性球形红细胞增多症是因为基因缺陷导致红细胞膜的骨架蛋白缺陷所导致的一种家族遗传性的溶血性贫血,多数患者都是以常染色显性家族遗传的方式发病。家族遗传性球形红细胞增多症的临床表现主要包括贫血、黄疸问题和脾脏肿大,根据疾病严重程度的不相同,又可分为轻型、中间型和重型三种类型。家族遗传几率是50%,男女无差别。
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你好,以下仅供参考,建议到医院口腔科及血液科进一步治疗,避免延误病情,可以使用头孢类及甲硝唑药物
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遗传性球形细胞增多症是由红细胞先天性膜缺陷引起的最常见的溶血性贫血。因外周血中出现球形红细胞而得名。它是常染色体显性遗传。男人和女人都可能患上同样的疾病。其中一位父母患有同一种疾病,病人生来就生病了。临床表现为贫血、溶血性黄疸、脾肿大,感染可加重病情,常伴胆结石。球形细胞增多是本病的特征,占红细胞总数的20%-40%... [详细]
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红细胞膜蛋白及其基因的分子生物学分析采用SDS-PAGE分析可发现HE红细胞膜蛋白异常SDS-PAGE结合其他方法可对膜蛋白成分做定量分析,
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本病应与珠蛋白生成障碍性贫血、如地中海贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征以及丙酮酸激酶缺乏症等,可伴有少数椭圆形红细胞的疾病相鉴别。
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遗传性球形红细胞增多症可以通过脾切除术、输血治疗、药物治疗等措施进行调理身体。1.脾切除术脾切除手术通常由专业医生在全身麻醉下完成,通过切开腹部进入腹腔,找到并切除脾脏。由于遗传性球形红细胞增多症患者的脾脏容易破裂出血,脾切除可以减少这种风险。同时,脾脏是机体免疫系统的重要组成部分,切除后可能会影响免疫力。此手术适用... [详细]
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遗传性球形红细胞增多症的病因主要有遗传因素、免疫因素、感染因素等。遗传性球形红细胞增多症是一种由先天性红细胞膜缺陷引起的溶血性贫血疾病,患者需要及时去医院血液内科就医,进行相关的检查,明确病因后积极治疗。1、遗传因素遗传性球形红细胞增多症是一种由先天性红细胞膜缺陷引起的溶血性贫血疾病,与遗传因素有关,如果患者的直系亲... [详细]
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4.1蛋白的正常功能是加强膜收缩蛋白与肌动蛋白的结合。因此,它的异常可影响膜骨架的稳定性。4.1蛋白缺乏程度与细胞变形性降低和机械脆性增加有关,HE形成椭圆形红细胞的机制尚不完全清楚。正常红细胞在老化过程中也能形成椭圆形细胞。HE的红细胞只有在骨髓释放入血循环后才能形成,椭圆形有核红细胞和网织红细胞形态正常推测红细胞... [详细]
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遗传性球形红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。为常染色体显性遗传,男女均可患病,父母一方患有同病,病人出生即患病。临床表现有贫血、溶血性黄疸、脾大,感染可使病情加重,常伴胆石症。
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你好,这是一种遗传疾病,突变之后,红细胞的脆性增加,易出现溶血,出现黄疸,所以治疗方法就是切除脾脏,减少红细胞的损伤,可以减少红细胞的破裂,这属于遗传疾病,所才会出现遗传线性,建议你还是到医院进行脾切除治疗。
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患遗传性球形红细胞增多症不宜怀孕。遗传性球形红细胞增多症是由基因突变引起的红细胞形态异常疾病,易导致溶血性贫血。怀孕期间,孕妇体内雌激素水平升高,会刺激骨髓造血,加重溶血症状,对母体和胎儿都构成危险。如果患者处于慢性稳定期且无并发症,则可能考虑怀孕。但需密切监测病情变化,并遵循医生指导调整用药。遗传性球形红细胞增多症... [详细]
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遗传性球形红细胞增多症通常首选脾切除术,并辅以对症支持治疗。该病由于红细胞变形能力弱,易在体内过度破坏,导致患者可能出现黄疸、脾肿大和贫血等症状。在患者接受脾切除手术后,应遵医嘱使用抗生素预防感染,例如头孢呋辛酯或头孢地尼。
遗传性球形红细胞增多症
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