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肝糖原累积症能治愈吗

发病时间:不清楚

补充说明:肝糖原累积症能治愈吗

2021-11-29 17:42

糖原累积症 肝脏肿大 恶心 呕吐 无力

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精选回答(1)

樊琳琳 副主任医师 济宁市第一人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病急慢性并发症、甲亢、甲减、矮小症、性早熟、多囊卵巢综合征、肥胖症、继发性高血压、电解质紊乱、垂体-肾上腺等疾病

提问

肝糖原累积症一般不能治愈,除非进行干细胞移植或者是器官移植。肝糖原累积症是一种由于先天性酶缺乏所引起的糖原代谢障碍性的疾病,大多数患者是由于常染色体隐性遗传导致。出现这种情况,主要表现症状就是肝脏肿大,一般在患者出生之后就会发生,而且还经常出现一些恶心、呕吐以及无力等情况。治疗的时候主要是以对症治疗为主。

2021-12-09 11:47

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糖原累积症 (糖原累积症,糖原累积病)

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。

  • 多发人群:先天性酶缺陷患者

  • 临床检查:血脂  血液生化六项  尿酸  

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)

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