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糖原累积症怎么治疗？
补充说明：糖原累积症怎么治疗？
a******W 2018-12-16 13:07
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精选回答(1)
赵曙光 副主任医师 太和县人民医院 三甲
擅长：呼吸困难综合救治、创伤性/或非创伤性急症出血的微创介入治疗、急性中毒一体化救治等。
提问
如果饮食疗法不能控制高尿酸血症，别嘌呤醇可以5 ~ 10 mg / ( kg·d )。激素疗法有助于维持正常血糖水平和增加食欲。维生素药物，如B族维生素、维生素C等。有些感染用抗生素治疗。如果纠正低血糖后血脂继续升高，可以使用50毫克/ (千克·天)的氨甲苯胺。
2018-12-16 13:14
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医生回答(1)
孙晓扎 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
随着基因工程研究的迅速发展，糖原累积病中缺乏的酶可以通过基因工程合成，并通过合适的载体转移到特定的位点，但是它还没有在临床上得到应用。基因治疗是治疗糖原累积病最有效、最彻底的方法。
2018-12-16 13:17
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
