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血友病的危害性
补充说明：血友病的危害性
a******W 2022-02-23 19:01
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的危害性主要有关节畸形、肌肉出血、内脏出血、颅内出血、危及生命等，建议患者积极配合医生治疗。
1、关节畸形
血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病，主要是由于体内凝血因子缺乏，导致凝血功能障碍，从而引起的一种出血性疾病。如果患者患有血友病，可能会导致体内凝血因子缺乏，从而引起关节畸形的情况。
2、肌肉出血
血友病患者的凝血功能异常，会导致肌肉出血，出血后不容易止血，常见于身体的任何部位，如四肢、躯干等。
3、内脏出血
血友病患者的凝血功能异常，会导致内脏出血，如消化道出血、颅内出血等，从而可能危及患者的生命。
4、颅内出血
血友病患者颅内出血主要是由于凝血因子VIII基因突变或缺失，导致凝血因子VIII合成减少，患者会出现内脏出血的情况，如果出血量比较大，可能会导致患者出现颅内出血的情况，从而引起头痛、呕吐、意识障碍等症状。
5、危及生命
血友病患者由于凝血因子缺乏，会导致凝血功能障碍，从而引起内脏出血的情况，如果出血量比较大，可能会导致患者出现失血性休克，从而危及生命。
建议血友病患者及时到正规医院就诊，可以在医生的指导下使用氨甲环酸、酚磺乙胺等药物进行止血治疗。必要时，患者也可以通过手术的方式进行治疗。在日常生活中，患者要注意多休息，避免过度劳累，同时也要避免进行剧烈运动，以免导致伤口受到损伤，不利于病情的恢复。
2022-02-23 20:12
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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