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血管性血友病会出现血栓吗
补充说明：血管性血友病会出现血栓吗
2024-09-25 17:18
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
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血管性血友病患者血栓风险低，但并非完全没有可能。
血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，主要影响血管内皮细胞和血小板功能，导致出血倾向。而血栓形成通常与凝血功能异常、血小板聚集和血管内膜损伤有关，这些因素在血管性血友病患者中并不常见。因此，血管性血友病患者出现血栓的风险相对较低，但并非完全没有可能。
2024-09-25 18:36
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
