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血友病AB怎么遗传
补充说明：血友病AB怎么遗传
a******W 2022-02-25 14:29
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病AB一般是指血友病甲，一般是由于基因突变、遗传性凝血活酶生成障碍、血管性血友病因子裂解酶缺陷、血小板数量严重减少等原因所遗传。
1、基因突变
血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，主要是由于体内凝血因子基因突变，导致凝血功能障碍，从而出现凝血时间延长、出血倾向等出血症状。患者可以在医生指导下使用氨甲环酸、氨甲苯酸等药物进行止血治疗。
2、遗传性凝血活酶生成障碍
遗传性凝血活酶生成障碍是由于体内凝血因子基因突变，导致凝血因子合成障碍，从而出现凝血功能障碍的出血性疾病。患者可以在医生指导下使用醋酸、醋酸等糖皮质激素药物进行治疗。
3、血管性血友病因子裂解酶缺陷
血管性血友病因子裂解酶缺陷是由于体内凝血因子VIII基因突变，导致凝血因子VIII合成障碍，从而出现凝血功能障碍的出血性疾病。患者可以在医生指导下使用艾曲波帕、达那唑等药物进行治疗。
4、血小板数量严重减少
血小板数量严重减少可能是由于免疫性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等原因导致，由于血小板数量严重减少，导致凝血功能障碍，从而出现凝血时间长、出血倾向等出血症状。患者可以在医生指导下使用重组人血小板生成素、白介素-11等药物进行治疗。
5、其他
此外，还可能与维生素K缺乏症、弥散性血管内凝血等有关。
建议患者及时就医，可以通过凝血五项检查、基因检测等方式明确诊断。在日常生活中，患者需要注意避免磕碰，以免引起出血不止的情况。
2022-02-25 17:56
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
