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小儿血管性血友病和血友病的区别
补充说明：小儿血管性血友病和血友病的区别
a******W 2022-03-15 19:00
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闵荣华 主治医师 三甲
擅长：全科
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小儿血管性血友病和血友病的区别在于出血倾向、实验室检查、治疗方式、预后和遗传模式。
1.出血倾向
小儿血管性血友病患者有自限性轻微出血倾向，而血友病患者则表现为持续、严重且无法通过简单止血措施控制的出血。
2.实验室检查
小儿血管性血友病患者的凝血功能检测正常或接近正常，PT、APTT等常规凝血试验也无异常。而血友病患者的凝血时间延长，凝血因子活性降低。
3.治疗方式
小儿血管性血友病主要通过替代疗法如输注凝血因子来管理病情，通常效果较好。而血友病需要长期定期接受凝血因子替代治疗，并可能需联合其他支持性医疗措施。
4.预后
小儿血管性血友病患者若及时发现并接受适当治疗，多数情况下预后良好；而血友病患者由于反复出血导致关节损伤和残疾，预后较差。
5.遗传模式
小儿血管性血友病为X染色体连锁隐性遗传疾病，几乎仅影响男性，女性可作为携带者将基因传给后代。血友病同样为X染色体连锁隐性遗传疾病，但包括两种类型：血友病A由FⅧ基因突变所致，血友病B由FⅨ基因突变所致。
对于小儿血管性血友病和血友病这两种血液凝固障碍疾病的鉴别诊断，应依据临床表现及实验室检查结果进行区分，并采取相应治疗措施。
2024-02-22 19:10
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