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左心发育不良综合征的原因
补充说明：左心发育不良综合征的原因
a******W 2022-03-27 21:46
左心发育不良综合征 心室间隔缺损 主动脉 二尖瓣 肺动脉闭锁
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
左心发育不良综合征的原因包括心室间隔缺损、主动脉狭窄、二尖瓣闭锁、肺动脉闭锁以及三尖瓣闭锁等。这些病因导致左心室无法正常发育，从而影响心脏的收缩和舒张功能。左心发育不良综合征是一种复杂的先天性心脏病，需要及时的医疗干预和专业的治疗。
1.心室间隔缺损
心室间隔缺损导致左右心室之间存在异常通道，使从左心室流入主动脉的血液部分流回左心室，增加了左心室的工作负荷。这会导致心脏扩大、心肌肥厚，最终可能导致心力衰竭。小型的心室间隔缺损可通过经皮介入封堵术进行治疗，较大的缺损可能需要开胸手术如VSD修补术。
2.主动脉狭窄
主动脉狭窄阻碍了来自左心室的血流进入主动脉，导致左心室需要更努力地泵血以克服阻力。长期的压力负荷增加可引起左心室壁增厚和心腔缩小，即“左心室肥厚”。严重的主动脉狭窄可能需要外科手术治疗，例如经皮主动脉球囊扩张术或人工瓣膜置换术。
3.二尖瓣闭锁
二尖瓣是左心房和左心室之间的瓣膜，当其完全闭锁时，左心室中的血液无法正常流入左心房，导致左心室收缩功能受损。这使得左心室需要更强的力量将血液泵入主动脉，从而导致左心室壁增厚。对于二尖瓣闭锁患者，常采用姑息性手术如体-肺分流术缓解症状，待患儿年龄稍大再行二期根治手术。
4.肺动脉闭锁
肺动脉闭锁影响右心室向肺部供血的能力，导致右心室压力升高并出现一系列病理生理改变，包括左心室肥厚等。肺动脉闭锁通常需要早期手术干预，如分期姑息性手术或终末期心内直视手术。
5.三尖瓣闭锁
三尖瓣闭锁导致右心室无法有效收缩，从而使右心室的血液大量返流至右心房，此时为了维持足够的循环量，左心室必须增强收缩力来代偿，久而久之就会形成左心室肥厚。三尖瓣闭锁是一种复杂的先天性心脏病，需通过多次手术如分期姑息性手术或终末期心内直视手术进行治疗。
建议定期监测血压、心率和体重指数，以评估心血管健康状况。必要时，还应进行超声心动图、磁共振成像等相关检查，以便及时发现并处理潜在的问题。
2024-02-06 15:02
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左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有动脉导管才能生存。1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征。1958年Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良的心脏血管畸形称为左心发育不良综合征。
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