发病时间：不清楚
左心发育不良综合症
补充说明：左心发育不良综合症
a******W 2014-08-11 10:56
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精选回答(1)
左心发育不良综合症是一种罕见的先天性心脏畸形，患儿左心系统发育严重不足，无法正常承担体循环泵血功能。该病在出生后需尽早识别，常见表现包括发绀、呼吸急促和喂养困难。诊断依赖超声心动图等检查，治疗通常需分阶段手术干预，预后因个体差异较大，部分患儿经规范管理可获得较好生存质量。家长应配合专业团队长期随访，关注生长发育与心功能变化，早发现早干预有助于改善整体状况。
2026-05-24 05:30
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医生回答(1)
左心发育不良综合征患儿常在出生后1个月内死亡，一旦确诊，应尽早手术。是选择分阶段功能性矫正还是选择心脏移植原则上没有明显差异。一般认为对同时存在主动脉和二尖瓣闭锁，升主动脉直径＜3mm的严重发育不良者，选择心脏移植比较合适。
2014-08-11 10:56
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左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有动脉导管才能生存。1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征。1958年Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良的心脏血管畸形称为左心发育不良综合征。
