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苯丙酮尿症吃蛋白质会怎么样
补充说明:苯丙酮尿症吃蛋白质会怎么样
a******W 2022-03-28 17:37
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苯丙酮尿症患者摄入过多蛋白质可能导致智力损害加剧、神经功能障碍、行为异常、生长发育迟缓和代谢性酸中毒。
1.智力损害加剧
过多摄入蛋白质可能会加重脑内苯丙氨酸及其旁路代谢物蓄积,进一步损伤大脑。导致认知能力下降、学习困难等问题,严重时可引起智力低下或痴呆。
2.神经功能障碍
过量的苯丙氨酸会影响神经递质的合成和释放,干扰神经系统的正常功能。具体表现为运动失调、感觉异常、癫痫发作等,严重者可出现昏迷甚至死亡。
3.行为异常
高苯丙氨酸水平会导致中枢神经系统中多巴胺受体表达下调,影响神经传递物质的平衡。患者可能出现情绪波动大、注意力不集中、易激惹等症状。
4.生长发育迟缓
苯丙氨酸是合成蛋白质的重要氨基酸之一,缺乏会影响机体的生长发育。儿童患者可能表现为身高矮小、体重偏低、毛发稀疏等现象。
5.代谢性酸中毒
该疾病由于基因突变导致肝脏代谢酶活性降低,无法将苯丙氨酸转化为酪氨酸,进而导致苯丙酮酸在血液中的浓度升高。当苯丙酮酸积累到一定程度时,会抑制肝脏的三羧酸循环,使乳酸堆积,引发代谢性酸中毒。
若确诊为苯丙酮尿症,应严格控制蛋白质摄入,以减少苯丙氨酸的摄入。必要时需遵医嘱使用低苯丙氨酸配方奶粉进行治疗,以免延误病情发展。
2024-01-16 02:21
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苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。
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