发病时间：不清楚
补充说明：婴儿糖原累积症有长大的人吗
2021-12-06 17:51
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
婴儿糖原累积症有长大的病例。具体存活期与疾病类型、病情轻重、是否规范治疗等因素相关。一、疾病类型，糖原累积症分为一型和二型两种类型，糖原累积症一型患者从儿童期开始治疗，生活质量得到显著改善，大部分患者可正常工作和学习。糖原累积症二型又分早发型与晚发型，若为早发型，出生一个月左右发病，在一岁前死于心力衰竭、呼吸衰竭。晚发型患者会延长带病生存期，长大成人的可能性很高。二、病情轻重，在病情较轻时积极治疗，可以控制病情的发展，多数患者可长大成人。但病情严重，可能会夭折。三、是否规范治疗，糖原累积症是遗传性疾病，无特效方法根治疾病，若注重营养管理，并对症应用药物治疗，患者可以长期带病生存。若患病后不重视或治疗不规范，无法控制疾病的发展，患者可能在婴幼儿期死亡。
2022-03-28 18:36
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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