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婴儿型黑矇性痴呆

发病时间:不清楚

婴儿型黑矇性痴呆

补充说明:婴儿型黑矇性痴呆

a*****S 2009-11-14 14:48

婴儿型黑矇性痴呆 幼年性神经节苷 痴呆 黑蒙 神经节苷脂 神经

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精选回答(2)

董树林 主治医师 巴中体检门诊部

擅长:擅长消化内科,心内科,呼吸内科和血液内分泌科,小儿内科的常见病和多发病的诊治。

提问

婴儿型黑蒙性痴呆是一种常染色体隐性遗传疾病。经典型的黑蒙性痴呆在出生时多正常,在生后3~6个月出现症状。婴儿型黑蒙性痴呆也称为晚发性婴儿黑蒙性家族性痴呆、晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病、GM2神经节苷脂病Ⅲ型、幼年性神经节苷脂病等。婴儿型黑蒙性痴呆发病无性别差异。由于氨基己糖酶或神经鞘脂类活性因子蛋白缺乏,而使GM2神经节苷脂和有关的鞘糖脂沉积,致脑发生退行性变。遗传规律不明,建议如果结婚,不要孩子为好。

2018-03-17 10:21

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黄红远 主治医师 四川省二级综合性医院

擅长:擅长消化、心血管内科疾病的治疗。

提问

你好,此症是一种遗传性的疾病,有明显的家族现象的,因为常染色体隐性基因遗传,所以有的情况下并不一定会发病,但会携带遗传基因。

2009-11-16 13:52

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