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发病时间:不清楚
补充说明:alagille综合症严重吗?
2021-11-19 18:24
综合症 Alagille综合征 肝 胆管 发育不良 脂溶性维生素
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精选回答(1)
王宝进 主治医师 大连大学附属新华医院 三甲
擅长:常见慢病(高血压,高血糖,高血脂,高尿酸),消化等常见病的诊治
提问
Alagille综合征是一种累及多系统的显性遗传性疾病,发病原因为先天性肝内胆管发育不良,无特殊疗法,可给予消胆胺或中药,以治疗胆汁淤积,并补充脂溶性维生素。建议及时到正规三甲儿童医院消化内科就诊,在专科医生指导下采取针对性治疗措施,平时注意合理喂养,保证营养均衡。
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Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征;Watson-Alagille综合征。
多发人群:男女均可发病
典型症状: 血浆胆固醇水平高 肺动脉狭窄 智力发育迟缓
临床检查: 血浆胆固醇水平高 肺动脉狭窄 智力发育迟缓
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