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血管性假血友病与血友病的区别
补充说明：血管性假血友病与血友病的区别
a******W 2022-04-30 22:49
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血管性假血友病与血友病的区别在于遗传方式、实验室检查结果、出血倾向、治疗策略以及预后情况。
1.遗传方式
血管性假血友病是常染色体显性遗传疾病，而血友病为X染色体连锁隐性遗传疾病。
通过遗传方式可以区分这两种疾病。前者表现为常染色体显性遗传，后者则为X染色体连锁隐性遗传。
2.实验室检查
血管性假血友病患者凝血功能检测正常或轻微异常，PT、APTT等常规凝血试验无延长现象；而血友病患者的凝血时间延长，PT、APTT等凝血指标明显升高。
实验室检查结果有助于鉴别两者。前者虽然存在凝血因子缺乏，但不会导致凝血时间延长。
3.出血倾向
血管性假血友病患者有自限性出血倾向，即出血后自行停止，且轻微外伤后易出现瘀斑、紫癜等症状；而血友病患者出血症状较重，可能需要长时间止血处理，并伴随关节肿胀、肌肉疼痛等情况。
观察出血倾向对诊断具有重要意义。前者出血量少，后者则出血量多。
4.治疗策略
血管性假血友病患者可遵医嘱使用抗纤维蛋白溶解药如氨基己酸进行治疗；血友病患者通常首选替代疗法，即输注缺失或不足的凝血因子产品。
选择合适的治疗方法至关重要。前者需控制纤维蛋白溶解，后者则需补充缺乏的凝血因子。
5.预后情况
血管性假血友病患者的病情相对稳定，经过及时有效的治疗，多数情况下预后较好；血友病患者的病情容易反复发作，随着年龄增长，病情会逐渐加重，最终可能导致残疾甚至死亡。
关注疾病的预后有助于采取适当的管理措施。前者病情可控，后者难以治愈。
对于血友病及血管性假血友病，基因检测是一种常用的方法来确定是否存在相关基因突变。建议有家族史的人群进行相关检测，以早期发现并预防潜在的风险。
2024-03-29 10:31
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
布洛芬混悬液
用于儿童普通感冒或流行性感冒引起的发热。也用于缓解儿童轻至中度疼痛，如头痛、关节痛、偏头痛、牙痛、肌肉痛、神经痛。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
