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血友病b是缺乏什么凝血因子？
补充说明：血友病b是缺乏什么凝血因子？
2019-07-12 17:01
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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
提问
血友病B是缺乏凝血因子IX引起 。血友病B是由缺乏因子IX引起的，也是一种性染色体隐性遗传疾病，由女性传播，发生于男性。在这种类型中，少数女性携带者也有出血症状，但并不严重。当缺乏这种凝血因子时，无法形成整个凝血链，最终导致持续出血，主要表现为肌肉和关节自发性出血，或创伤后出血。血友病B的治疗主要是替代治疗，可以按照医生建议注入凝血因子IX来增加血液中凝血因子IX的浓度，从而达到止血的目的。建议血友病B患者不要服用抑制血小板聚集的药物，如阿司匹林，以免导致病情加重。
2022-07-21 09:21
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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
血友病是一种遗传因素导致出现的疾病，属于x染色体连锁隐性遗传病。血友病b是遗传性凝血因子IX缺乏导致的出血性疾病。患者的主要症状就是会出现自发性出血，以及轻微损伤后的过度出血，一般肌肉和关节出血为主要特征性表现。这种疾病会造成患者长期反复关节出血，形成血友病关节病，严重影响患者的关节活动功能，致残率高。如果脑部出血，还可危及生命。
2019-07-12 17:45
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
血宁胶囊
止血。用于血友病，血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。
血宁片
止血。用于血友病，血小板减少性紫症及其他内脏出血症
